Capítulo 21 - Linfedema
21.1 Introducción
La palabra linfa deriva del latín y quiere decir agua clara. Es un líquido que posee un ligero tono amarillento y tiene una velocidad de desplazamiento cinco o seis veces más lenta que la sangre. El líquido linfático puede contener proteínas plasmáticas, células sanguíneas extravasculares, exceso de agua y productos parenquimales.
El linfedema es un edema que se presenta cuando el líquido linfático, rico en proteínas, se acumula en el tejido intersticial. El linfedema crónico es una tumefacción progresiva y en general indolora de la extremidad que se debe a una menor capacidad de transporte por parte del sistema linfático.
El linfedema es también un problema que se presenta en algunos pacientes con cáncer, ya sea por afectación tumoral o como secuela de tratamientos, y dada su relativa alta frecuencia y sus significativos efectos en los aspectos funcionales y de calidad de vida del paciente, debe ser tenido muy en cuenta.
A menudo se considera que el linfedema se da solamente en brazos y piernas, pero cualquier órgano o región del cuerpo puede padecerlo: genitales, pulmones, intestino, etc...
21.2 Anatomía
El sistema circulatorio se compone de tres subsistemas o árboles: el arterial, el venoso y el linfático. El arterial tiene la función de distribuir la sangre oxigenada que llega de los pulmones a las cavidades izquierdas del corazón por todo el cuerpo para aportar a nuestras células nutrientes y oxígeno. El sistema venoso recoge la sangre, el CO2 que eliminan las células tras intercambiarlos por el oxígeno y otros materiales de desecho celular para devolverlos hacia el corazón y los pulmones y finalmente el sistema linfático es el encargado de realizar funciones de recogida de sustancias que hay que devolver hacia el torrente circulatorio pero que no son transportables por las venas (generalmente proteínas de alto peso molecular), ayudar al transporte de grasas desde el tracto digestivo, realizar una función de filtrado de algunos fluidos corporales y generar anticuerpos.
Los líquidos que circulan por el sistema linfático se denominan linfa y quilo, el primero es de color cristalino y el segundo de color lechoso (éste se encuentra solo en los conductos linfáticos intestinales). Son unos líquidos muy parecidos a la sangre pero sin glóbulos rojos, ricos en proteínas de alta densidad (macroproteínas que no pueden circular por los capilares venosos) y en linfocitos (células que intervienen muy activamente en los procesos defensivos e inmunitarios de nuestro cuerpo).
Actualmente estábien establecido que los capilares linfáticos son tubos de extremo ciego, formados por una única hilera de células endoteliales (bastantes similares a las células de los capilares sanguíneos y con el mismo origen embriológico) pero con ausencia de membrana basal o, si existe, presenta extensas fenestraciones que permiten el paso de proteínas de alto peso molecular y partículas.
Los capilares linfáticos se reúnen para formar vasos de mayor calibre (100-200 micras) rodeados por músculo liso y con capacidad vasomotora. Estos vasos confluyen en otros cada vez mayores que ya tienen paredes con tres capas bien definidas: íntima, media y adventicia, y en su interior válvulas que evitan el reflujo y están separadas entre sípor distancias que puede oscilar entre unos milímetros y varios centímetros.
El sistema linfático humano, a nivel superficial, incluye los vasos linfáticos superficiales o primarios que forman una red dérmica compleja de canales en forma de capilares que drenan en vasos linfáticos secundarios localizados en el espacio subdérmico.
Fig. 1 Esquema del espacio capilar
Estos vasos linfáticos primarios y secundarios van paralelos a las venas superficiales y drenan en una tercera
Fig. 2 Linfangión
Fig. 3 Representación 3D de conductos linfáticos y sus filamentos de anclaje
capa de vasos linfáticos más profunda localizada en la grasa subcutánea adyacente a la fascia. A este nivel, en miembros inferiores, existen dos grupos colectores: medial y lateral. El canal medial se origina en el dorso del pie y sigue el trayecto de la vena safena interna hasta los ganglios inguinales, el canal lateral comienza en la cara lateral del pie, asciende hasta el tercio medio de la pierna donde se hace anterior y acaba siguiendo el trayecto de los linfáticos mediales. Una barrera muscular y numerosas válvulas ayudan a que el flujo linfático activo siga un recorrido unidireccional hacia los ganglios linfáticos secundarios y subcutáneos. También hay un sistema intramuscular de vasos linfáticos paralelo a las arterias profundas que drena en los compartimientos musculares, las articulaciones y las membranas sinoviales.
Los sistemas linfáticos superficiales y profundos posiblemente funcionen de forma independiente, excepto en los estados anormales, aunque hay pruebas de que se comunican cerca de los ganglios linfáticos.
La linfa drena desde las extremidades inferiores hacia el tronco linfático lumbar, que se une al tronco linfático intestinal y la cisterna del quilo para formar el conducto torácico (diámetro de 2 mm con una longitud aproximada de 45 cm) que drena en la vena subclavia izquierda. Los vasos linfáticos del brazo izquierdo drenan en el tronco linfático subclavio izquierdo y luego en la vena subclavia izquierda. Los canales linfáticos del brazo derecho drenan en el tronco subclavio derecho y luego en la vena subclavia derecha.
Fig. 4 Distribución general cadenas y ganglios linfáticos
Fig. 5 Conducto torácico y drenaje en vena subclavia izquierda
21.3 Fisiopatologia
A nivel capilar existe una salida de líquidos y moléculas a nivel arterial y una reabsorción a nivel venoso. El líquido intersticial no sería más que el producto de este mecanismo y su velocidad de producción sería el reflejo del equilibrio entre los factores que favorecen la salida (presión hidrostática capilar, presión oncótica tisular) y los que favorecen la reabsorción (presión hidrostática intersticial, presión oncótica capilar).
Fig. 6 Presiones capilares
Se calcula que en condiciones fisiológicas normales el cuerpo es capaz de filtrar entre 2-4 litros mas de los que reabsorbe y aproximadamente unos 100 gramos de exceso de proteínas, especialmente albúmina, que deberían acumularse en el intersticio a los que habría que añadir muchos productos de desecho del metabolismo celular y sustancia extrañas o microorganismos que son capaces de atravesar la piel o llegan por vía hematógena. Sin embargo, el volumen y composición intersticial se encuentra equilibrado gracias a la circulación linfática, cuyas funciones son: 1) transportar el exceso de líquidos, proteínas y productos de desecho desde el espacio intersticial nuevamente hasta el torrente sanguíneo ( debido a que los capilares linfáticos carecen de una membrana basal, pueden reabsorber moléculas demasiado grandes para la captación venosa ), 2) distribuir las células inmunitarias desde los tejidos linfoides hasta la circulación sistémica, 3) filtrar y eliminar sustancias extrañas del líquido intersticial y 4) a nivel visceral facilitar la absorción de lípidos en el intestino.
21.4 Función del Sistema Linfático
Varias fuerzas regulan el flujo linfático: los vasos linfáticos de músculos esqueléticos se comprimen por las contracciones musculares extrínsecas y las válvulas mantienen una dirección centrípeta del flujo, en las vísceras y en la piel el flujo se produce por contracciones periódicas de los músculos lisos de la pared del conducto linfático (su frecuencia y amplitud depende de varios factores como la presión de llenado, la actividad simpática o el shock y parecen existir moduladores hormonales y prostanoides) que pueden llegar a alcanzar presiones de hasta 50 mm Hg
Se produce edema cuando la producción de líquido intersticial (linfa) supera la capacidad de transporte del sistema linfático. Por tanto una sobreproducción de linfa o una reducción en la capacidad de eliminación de la linfa desde el intersticio darán lugar a edema. Entre las causas que pueden desencadenar una sobreproducción están el aumento de la presión venosa, el aumento de la permeabilidad capilar y la hipoproteinemia.
Independientemente de la causa, cuando el flujo linfático regional es insuficiente para mantener el equilibrio homeostático tisular se produce un acúmulo de líquido intersticial y aparece un edema rico en proteínas. Con el tiempo, procesos inflamatorios locales favorecen la aparición de diversos grados de fibrosis cutánea y subcutánea. Estos trastornos constituyen el linfedema, siempre que no existan vasos linfáticos o los existentes están infradesarrollados, obstruidos u son funcionalmente incompetentes.
Fig. 7 Intercambio celular capilar
Fig. 8 Esquema de las funciones del sistema linfático
21.5 Anatomía Patológica
En las primeras fases se produce un engrosamiento de la epidermis, se vuelve rugosa, acentúa los pliegues y aparece hiperqueratosis. La fibrosis puede originar papilomatosis. Posteriormente aparece edema en dermis que puede afectar a la fascia profunda y expansión del tejido adiposo subcutáneo (que presenta tabiques fibrosos prominentes).
Es frecuente encontrar células inflamatorias perivasculares (linfocitos, células plasmáticas y ocasionales eosinófilos). Es difícil visualizar los conductos linfáticos ya que están ausentes o se encuentran trombosados por procesos inflamatorios previos. En ocasiones pueden encontrarse megalinfáticos.
Fig. 9 Corte histológico capilar
21.6 Epidemiología
España con una población de alrededor de unos 40 millones, puede tener aproximadamente 800,000 personas afectadas de algún tipo (primario y secundario) de linfedema en distintos grados.
El linfedema primario afecta a 1.15 personas/100.000 menores de 20 años, a entre 1 y 6 de cada 10.000 nacidos vivos, afecta principalmente a mujeres (3,5:1), se suelen detectar entre los 12 y 16 años y es unilateral la mayoría de las veces (3:1).
21.7 Clasificación Clínica
El linfedema se puede deber a alteraciones en el desarrollo de los vasos linfáticos: aplasia, hipoplasia, hiperplasia con insuficiencia valvular, o puede ser debido a una obstrucción congénita o adquirida de los vasos y ganglios linfáticos.
Las clasificaciones clínicas convencionales han organizado los linfedemas según su etiología (primarios y secundarios), su genética ( esporádicos y familiares ) y el momento de aparición (congénito, precoz, tardío) pero se achaca a estas clasificaciones no reflejar la gravedad del cuadro ni ser útiles para enfocar el tratamiento.
21.7.1 Primarios
Si valoramos criterios de clasificación según la edad de aparición se dividen en:
- Congénito (< 1 año de vida). Es más frecuente en varones con afectación bilateral de toda la extremidad. Se asocia a alteraciones estructurales de base (aplasia, hipoplasia e hiperplasia linfática ).
. No familiar
. Familiar (enfermedad de Milroy). Linfedema que aparece en grupos familiares desde el nacimiento o muy poco después.
Fig. 10 Linfedema congénito
- Precoz (> 1 años y < 35 años ). Suelen ser mujeres, con afectación unilateral y solo hasta la rodilla. Se asocia a obstrucción fibrótica de vasos y conductos linfáticos.
. No familiar
.Familiar (enfermedad de Meige). Linfedema que aparece en grupos familiares durante la pubertad.
Fig.11 Enfermedad de Meige
- Tardío (> 35 años ), suele aparecer tras un simple esguince o pequeño traumatismo en la extremidad y comienza habitualmente como un edema en tarso y tobillo.
Fig. 12 Linfedema tardío
Las clasificaciones funcionales se orientan a agrupar a los pacientes según sus posibilidades terapéuticas:
- Obliteraciones dístales. Representan el 80% de los casos, principalmente mujeres, con afectación bilateral y los estudios de imagen muestran ausencia o disminución de linfáticos superficiales en piernas. La evolución es benigna, lenta y responde a tratamiento conservador compresivo.
- Obliteraciones proximales. Afecta a cadenas de ganglios inguinales o aortoilíaca. Suponen el 10% de los linfedemas primarios. Suele ser unilateral, afecta a toda la extremidad y la proporción hombre: mujer es similar. Debutan con rapidez, progresan rápidamente y responden mal al tratamiento conservador. Algunos casos pueden ser tributarios de tratamiento quirúrgico.
- Hiperplasia congénita. Representan otro 10%. Suelen presentar edema bilateral y es mas frecuente en varones. Un subgrupo se asocia a alteraciones linfáticas intestinales. Pueden ser candidatos a tratamiento quirúrgico mediante ligadura y resección de linfáticos retroperitoneales.
Es frecuente el solapamiento entre los dos primeros grupos.
Si valoramos criterios estructurales se clasifican en:
- Aplasia: ausencia de vasos colectores.
- Hipoplasia: menor número de conductos y ganglios linfáticos.
- Hiperplasia numérica: mayor número de vasos.
- Hiperplasia: además de mayor número de linfáticos tienen insuficiencia valvular, son tortuosos y están dilatados.
Aproximadamente un tercio son secundarios a agenesia, hipoplasia u obstrucción de los vasos linfáticos distales, con vasos proximales normales. Se asocia a una mayoría de pacientes mujeres, con edema bilateral y leve. El pronóstico es bueno y tras el primer año de evolución suele estabilizarse el linfedema y progresar escasamente al resto de la extremidad o afectar la contralateral aunque un 40% sigue aumentando el perímetro de la extremidad.
En mas de la mitad de los casos, el defecto principal es una obstrucción de conductos o ganglios proximales sin afectación de distales. Existe fibrosis intraganglionar. Suelen ser linfedemas unilaterales, graves y con ligero predominio en mujeres. El linfedema suele ser progresivo y con el tiempo los conductos distales, previamente sanos, pueden acabar afectándose.
Una minoría de pacientes presenta patrón de hiperplasia linfática bilateral megalinfáticos distales tortuosos. Es mas frecuente en hombres, la afectación es mas extensa y con peor pronóstico.
21.7.2 Secundario
- Filariasis. Se debe a la infección por tres tipos de nematodos. El 90% es por Wuchwereria Bancrofti. Se transmiten por distintos tipos de mosquitos. Existen casi 100 millones de personas afectadas en el mundo, sobre todo en países tropicales o subtropicales (China, India, Indonesia).
Fig. 13 Linfedema por Filariasis
Las lesiones de ganglios linfáticos se producen tanto por la presencia de gusanos adultos en su interior, por sus productos de desecho o por la propia respuesta inmunitaria. El linfedema evoluciona muy rápidamente a elefantiasis muy incapacitante y difícil de tratar.
Fig. 14 Wuchwereria Bancrofti
- Resección ganglionar con o sin radioterapia asociada. El caso paradigmático es el linfedema tras la cirugía del cáncer de mama. Tras mastectomía radical aparece en el 15,4% de las pacientes y tras resección local con linfadenectomía entre 2,1% y 3,1% de los casos. La radioterapia aumenta el porcentaje de linfedemas severos y hay estudios que elevan estos porcentajes hasta el 25% y 38%. La incidencia general del linfedema del brazo puede oscilar entre 8% y 56% dos años después de la cirugía. Puede presentarse linfedema después de cirugía por cáncer pélvico o genital entre un 1% y un 47% de los pacientes. La radioterapia pélvica por cáncer de próstata, melanoma o tumores ginecológicos aumenta la posibilidad de linfedema en miembros inferiores
- Infiltración tumoral.A veces es el primer marcador clínico de enfermedad maligna. Es frecuente que en hombres sea por cáncer de próstata y en mujeres por linfomas. El tumor más frecuente es el carcinoma ovárico metastático seguido del carcinoma uterino metastático y el linfosarcoma. Típicamente es un linfedema que comienza proximalmente.
- Infección.La infección por estreptococos hemolíticos y, en menor proporción por estafilococos, puede ser responsable no solo de agravamientos de linfedemas primarios sino origen de un linfedema secundario por linfangitis obstructiva. Suele producirse tras picaduras de insectos, traumatismos, excoriaciones o infecciones micóticas.
Fig. 15 Linfangitis
Traumatismos. Además de la extirpación quirúrgica de ganglios linfáticos antes mencionada puede aparecer linfedema en grandes quemaduras o heridas extensas y circunferenciales de la extremidad.
Otros. La TBC, la dermatitis de contacto la artritis reumatoide y el embarazo pueden producir obstrucciones linfáticas, al igual que la administración crónica de drogas subcutáneas (clorhidrato de pentazocina).
21.8 Clinica
Dependen en gran medida de la duración y gravedad de la enfermedad. Se caracteriza por edema, cambios en la piel y dolor.
El edema suele ser el síntoma inicial y, en la mayoría de los casos, es de evolución lenta, progresiva e indolora. Al principio hay fóvea a la presión, posteriormente esta desaparece y en estadios mas avanzados el tejido subcutáneo y la piel van siendo sustituidos por tejido fibroso. El edema suele iniciarse distalmente, en la zona del tobillo y suele afectarse también el tarso (joroba de búfalo), es típico el aspecto de los dedos (signo de Stemmer).
El método que se usa más ampliamente para valorar la evolución del linfedema de las extremidades es la medición de la circunferencia de la extremidad superior mediante el uso de puntos anatómicos. Al principio desaparece fácilmente al elevar la extremidad para finalmente ser permanente. Según algunos expertos, la diferencia de 2 cm o más con la extremidad contralateral en cualquier punto se considera clínicamente significativo. El método de desplazamiento de agua es otra manera de evaluar un edema en el brazo. Normalmente, una diferencia de 200 ml o más entre el brazo afectado y el brazo opuesto se considera el punto límite para definir el linfedema.
Los cambios cutáneos se caracterizan en la fase inicial por una coloración roja-rosada y leve aumento de la temperatura por aumento de vascularización. A la larga la piel se nota engrosada, con zonas de hiperqueratosis y acaba desarrollando la típica “piel de naranja”. Es frecuente encontrar eccemas crónicos y excoriación de la piel pero es infrecuente la aparición de úlceras. En los pacientes con hiperplasia linfática o reflujo valvular es frecuente la aparición de verrugas o pequeñas vesículas que pueden producir linforrea. El linfedema primario puede asociarse a uñas amarillentas con friabilidad y crecimiento lento. El miembro o área afectada tiene una sensación de más calor que las demás partes pero sin enrojecimiento.
Fig. 16 Piel de naranja
Fig. 17 Vesículas linfáticas
El dolor importante es raro, generalmente se trata de sensación de pesadez o molestias inespecíficas pero pueden aparecer dolores como si se reventara el miembro afectado, dolores en las nalgas (Linfedema en piernas) o detrás de los hombros (Linfedema de brazo), parestesias en los miembros afectados, sensación de tensión y flojedad en el codo o parte posterior de la rodilla, dolor en las articulaciones (codo, rodilla y tobillo), similar al de la artrosis y frecuentemente diagnosticado como tal, sensación de entumecimiento en el empeine de un pie afectado, hinchazón del abdomen.
Secuelas psicológicas se han encontrado en mayor cantidad entre los supervivientes de cáncer de mama con linfedema en el brazo que entre los sobrevivientes sin linfedema. Además, las mujeres con linfedema refieren tener una calidad de vida inferior estar más discapacitados y presentan mayor aflicción psicológica en múltiples evaluaciones funcionales. Hay que prestar especial atención a problemas psicológicos, especialmente en pacientes adolescentes.
21.9 Complicaciones Evoluticas
A lo largo del curso de un linfedema puede aparecer complicaciones que hay que tener en cuenta para tratarlas ya que pueden afectar negativamente a la evolución y tratamiento de estos linfedemas:
Infecciones. Los linfedemas son muy sensibles a las infecciones como las dermatofitosis y onicomicosis. Las infecciones por hongos en los espacios interdigitales acaban convirtiéndose en puerta de entrada de infecciones bacterianas que pueden provocar celulitis o linfangitis (escalofríos, fiebre elevada, enrojecimiento de la piel y
dolor).
Fig. 18 Erisipela en linfedema
Las afectaciones linfáticas viscerales abdominales (lingangiectasias entéricas pierde-proteínas) pueden desencadenar hipoproteinemia, pérdida de triglicéridos, colesterol y calcio que se asocian a malnutrición. La pérdida de linfocitos e inmunoglobulinas favorece estados de inmunodeficiencia.
Tumores malignos. Es una complicación infrecuente (<1%) pero pueden aparecer linfangiosarcomas en linfedemas secundarios de larga evolución. Otros tumores descritos asociados al linfedema son el Kaposi, linfoma, carcinoma epidermoide y melanoma.
21.10 Clasificación Clínica
Independientemente de su etiología se han establecido (International Congress of Limphology 1985) varios estadios clínicos:
Subclínico o latente. Se acumula líquido en el espacio intersticial y se produce fibrosis perilinfática pero clínicamente no se aprecia edema.
Grado I. Edema con fóvea a la presión que desaparece con la elevación de la extremidad. No hay fibrosis subcutánea.
Fig. 19 Estadio 1
Grado II. Edema sin fóvea que no desaparece al elevar la extremidad. Fibrosis subcutánea moderada-severa.
Fig. 20 Estadio 2
Grado III. Edema irreversible , cuadros inflamatorios repetidos, fibrosis subcutánea y esclerosis de la piel. Elefantiasis.
Fig. 21 Estadio 3
21.11 Pruebas Diagnósticas
La mayoría de los especialistas considera que un 90% de los casos de linfedema pueden ser diagnosticados simplemente mediante la anamnesis y exploración del paciente. Sin embargo existe una batería de pruebas diagnósticas que pueden ayudar a confirmar el diagnóstico, establecer el tipo de lesión y orientar el pronóstico.
Linfangiografía. La forma actual de linfografía basada en la identificación, canulación y posterior inyección de contraste en un linfático del pie fue introducida por Kinmonth (1952). Es un procedimiento largo, cruento e incómodo para el paciente y que debido al desarrollo de otras técnicas diagnósticas no invasivas en la actualidad se emplea muy poco en el diagnóstico del linfedema. Hoy día solo se utiliza en la evaluación preoperatoria de los pacientes que puedan ser candidatos a reconstrucción linfática microvascular o a cirugía de linfangiectas y reflujo quiloso. Consiste en la localización de un conducto linfático distal que se hace visible tras la inyección intradérmica de un colorante, posteriormente se diseca y se canula este conducto para poder inyectar contraste yodado. Posteriormente se puede visualizar el contraste en su trayecto por la extremidad a través de los conductos linfáticos.
Linfogammagrafía. Consiste en la inyección intersticial de un trazador radioactivo ( Tc 99m ) asociado a partículas de absorción linfática y se utiliza especialmente en el diagnóstico del linfedema de origen no tumoral. Se realiza con el paciente en decúbito supino y se le inyecta a nivel de espacio interdigital de pie o mano, el paciente debe movilizar dicho pie o mano. Una gammacámara toma una serie de imágenes cada 5 minutos durante la primera hora, posteriormente se pueden tomar nuevas imágenes en diferentes periodos de tiempo dependiendo del estudio que se quiera realizar.
En la linfogammagrafía hay que valorar: tiempo transcurrido desde la inyección a la aparición del trazador en ganglios inguinales o axilares (normal entre 15 y 60 minutos), el número, tamaño y simetría de la actividad del trazador en ganglios y, por último, el patrón de distribución y actividad de ganglios y vasos linfáticos en axilas o ingles, pelvis, abdomen e hígado. La prueba tiene una sensibilidad del 92% y especificidad del 100%.
Fig. 22 Erisipela en linfedema
Tomografía computerizada (TC). El mayor valor que aporta es detectar una masa que obstruya o reduzca la capacidad linfática de transporte. En los pacientes con linfedema confirma la existencia de estructuras tubulares subcutáneas que no captan contraste y permite valorar los cambios de volumen en los diversos compartimentos de la extremidad. No permite localizar directamente el nivel de la obstrucción.
Resonancia Magnética (RNM ). Es útil para diferenciar las tres principales formas de tumefacción de las extremidades: el Lipedema, la Insuficiencia venosa y el Linfedema. El Lipedema se caracteriza por un aumento de la grasa subcutánea sin incrementos de la vascularización o cambios que sugieran exceso de líquidos. Existe un incremento del cociente entre compartimento superficial y profundo. En la insuficiencia venosa y el linfedema no existen cambios en este cociente, además en el linfedema se aprecia un patrón en panel de abeja en el tejido subcutáneo, dilatación, si existe, de conductos linfáticos y la existencia de acúmulo de líquido en dermis. Es especialmente útil como complemento de la linfogammagrafía y el desarrollo de nuevos contrastes aumenta la posibilidad de visualizar mejor la anatomía y distribución de conductos y ganglios linfáticos.
21.12 Diagnóstico Diferencial
Ante todo hay que descartar enfermedades sistémicas: insuficiencia cardiaca, pericarditis constrictiva crónica y la insuficiencia tricúspide severa como principales causas de edema bilateral con fóvea. También hay que tener en cuenta otras enfermedades sistémicas como las insuficiencias renal o hepática, la malnutrición, la hipoproteinemia y el mixedema (se trata de un edema secundario a hipotiroidismo y estáproducido por depósitos irregulares mucinosos en la piel y de proteínas ricas en ácido hialurónico en la dermis. Se caracteriza por piel rugosa en palmas, plantas, codos y rodillas, uñas frágiles, pelo fino y sin brillo, decoloración amarillento-anaranjada de la piel y escasa sudoración). Como causas raras de edema se encontrarían las reacciones alérgicas, el angioedema hereditario o el edema cíclico idiopático. Finalmente ciertos fármacos pueden producir edemas: antihipertensivos (metildopamina, nifedipino e hidralacida), hormonas (estrógenos y progesterona), antiinflamatorios (fenilbutazona) e inhibidores de la monoaminooxidasa.
Entre las patologías locales o regionales que pueden provocar edema de una extremidad se encuentran la insuficiencia venosa crónica, las trombosis venosas profundas, la compresión extrínseca tumoral de las grandes venas pélvicas o en abdomen, y la fibrosis retroperitoneal. Las malformaciones vasculares congénitas que también cursan con edema de extremidades. El Lipedema, especialmente en el contesto de una obesidad mórbida, puede ser causa de aumento de volumen de las extremidades y de lesiones similares al linfedema pero respeta los pies, hay ausencia del signo de Stemmer y la linfogammagrafía es normal. Se produce por acúmulo en miembros inferiores de tejido adiposo subcutáneo, afecta casi exclusivamente a mujeres y suele comenzar un par de años tras la pubertad. Los traumatismos con secuela de distrofia simpático refleja pueden ocasionar un edema doloroso en la extremidad.
También deben establecerse diagnósticos diferenciales con quistes Baker rotos, tumores de partes blandas, hematomas, artritis y tendinitis.
Fig. 23 Protocolo actuación ante la sospecha clínica de linfedema
21.13 Tratamiento del Linfedema
21.13.1 Educación
De forma ideal, la prevención debería comenzar antes del tratamiento, mediante la educación sensible del paciente y la familia sobre el riesgo de linfedema. Al proceder de esta forma, se puede disminuir la insatisfacción del paciente y afrontar el linfedema sin grandes traumas. Se debe enseñar a los pacientes a reconocer los síntomas tempranos de edema porque los resultados del tratamiento pueden mejorar de manera significativa si el problema se detecta temprano.
21.13.2 Medidas Preventivas
El desciframiento del código genético estápermitiendo conocer mejor las mutaciones que favorecen la aparición de linfedema primario. Las pruebas genéticas están aún limitadas a pocos centros pero en el futuro se podrán al alcance de todos.
Teniendo en cuenta que la principal causa de linfedema secundario es la infección por filiaría, han sido de gran ayuda los programas de salud pública actuando sobre los vectores de transmisión (mosquitos) y la administración de fármacos antifilaria (dietilcarbamacina asociado ivermectina) en las poblaciones de riesgo.
En pacientes con linfedema es fundamental la higiene diaria del pie para prevenir infecciones secundarias que empeoren el cuadro. Esto puede ser especialmente difícil en pacientes con obesidad mórbida asociada. Las extremidades deben lavarse con agua y jabón e hidratarlas inmediatamente con cremas emolientes no alcohólicas. Los pacientes con infecciones por hongos deben recibir tratamiento tópico específico.
En aquellos pacientes sin linfedema que presenten cuadros de linfangitis o celulitis debe administrarse de forma inmediata tratamiento antibiótico (penicilina VK oral 250-500 mg cada 6 horas) y debe mantenerse de 7 a 10 días. En casos severos se debe administrar antibioterapia intravenosa.
En los casos de cirugía tumoral (cáncer de mama) se aconseja utilizar la técnica del ganglio centinela para intentar minimizar el riesgo de linfedema post operatorio. También es importante concienciar al paciente para que inicie precozmente elevación de la extremidad, cuidados de la piel y ejercicios.
La actividad física y el ejercicio no han demostrado empeorar el linfedema y ejercicios como caminar y aerobic parecer facilitar el flujo linfático.
En las siguientes tablas se describen una serie de cuidados y normas para los pacientes con linfedema.
21.13.3 Fármacos
Tienen una utilidad limitada en el linfedema.
Diuréticos. Son controvertidos y el tratamiento habitual con diurético puede ser perjudicial ya que su efecto es temporal aunque en momentos puntuales (edema masivo) y por corto espacio de tiempo pueden ser administrados (furosemida a altas dosis). También pueden ser útiles en pacientes con linfedema agudo y doloroso secundario a tumores terminales.
Benzopironas. Parecen reducir el linfedema mediante la estimulación de macrófagos tisulares. El aumento de actividad de estos macrófagos produce una disminución de la concentración intracelular de proteínas, lo que facilita la remodelación del tejido y la perdida de volumen y consistencia, aunque diferentes estudios fueron contradictorios sobre el beneficio real del fármaco y además se asocia a un 6% de hepatotoxicidad.
Otros posibles tratamientos farmacológicos con subgrupos de flavonoides, inyección de corticoides intralinfáticos e inyección de linfocitos autólogos de forma intraarterial están en fase experimental.
Terapia genética. Un aspecto prometedor de futuros tratamientos del linfedema estábasado en los resultados experimentales obtenidos en actuaciones que favorecen la linfoangiogenia por sobrexpresión terapéutica del VEGF-C.
21.13.4 Fisioterapia
13.4.1 Elevación. Se debe mantener la extremidad elevada 45ºo más. Se consigue una reducción máxima tras 2-5 días de reposo en esta posición. Es útil sobre todo en el linfedema Grado I (ver estadiaje).
13.4.2 Tratamiento complejo descongestivo (TCD). Hoy día es la base del tratamiento del linfedema por los buenos resultados obtenidos. Se compone de cuatro componentes distintos en dos fases. Su inconveniente es que consume mucho tiempo y recursos a pacientes y fisioterapeutas.
Fase I: Tratamiento intensivo
DLM ( Drenaje Linfático Manual )
Vendaje a baja tensión multicapas
Técnicas de fisioterapia
Cuidados de la piel y principios de elevación.
Fase II: Tratamiento de mantenimiento
Medias compresivas a diario
Vendajes nocturnos
Automasaje
Ejercicio y cuidados de la piel
El Drenaje linfático manual (D.L.M.)Consiste en la activación manual del transporte de líquido intersticial a través de los canales prelinfáticos y de la linfa a través de vasos linfáticos. En definitiva, se trata de realizar de forma manual aquellos movimientos que el sistema linfático no puede hacer por símismo en el linfedema y desarrollar nuevos conductos linfáticos potenciales en un área determinada o una extremidad.
Básicamente se trata de un masaje superficial, muy suave y lento que "generalmente" se inicia muy lejos de la zona enferma y paulatinamente se aproxima a ella permitiendo que los tejidos estén “preparados”para evacuar el edema distal a ellos, especialmente acumulado en la piel y debajo de ella (el tejido celular subcutáneo, situado entre la piel y la capa muscular).
Tiene una gran variedad de efectos fisiológicos y terapéuticos. Los más destacados son:
Efecto Drenante: que provoca la salida del liquido de los espacios intersticiales (espacio existente entre las distintas células de un tejido) conduciéndolo por sus vasos naturales o desviándolo hacia otras áreas funcionales, creando nuevas anastomosis (conexiones entre distintos vasos) o abriendo vías ya existentes.
Efecto Neurovegetativo: que produce a nivel del sistema nervioso vegetativo o autónomo un efecto sedante y relajante, por acción sobre el sistema parasimpático.
Efectos sobre la musculatura: tanto sobre el músculo liso como el estriado. Actúa sobre la musculatura de la pared intestinal, induciendo al peristaltismo por lo que resulta de gran utilidad en el tratamiento del estreñimiento. También tonifica las paredes de las arterias y potencia el movimiento de los vasos linfáticos. Sobre la musculatura estriada ejerce una acción reguladora del tono muscular.
Efectos Inmunes: Potencia el sistema inmune por acción indirecta, ya que al drenar mejor los tejidos asegura un mejor aflujo de estas células defensivas a todos los tejidos.
Los linfedemas constituyen la indicación principal del DLM, ya sea por sísolo o generalmente asociado a otros tratamientos. Cuando la linfa no puede seguir su camino, ya sea por causas primarias o secundarias, trata de avanzar siguiendo trayectos colaterales; con el DLM actuamos físicamente derivándola hacia los cuadrantes vecinos que previamente han sido preparados para que la linfa drene con normalidad a través de vasos linfáticos intercomunicantes.
El DLM, a pesar de ser una terapia no agresiva y no invasiva no estáexenta de contraindicaciones:
►Absolutas
Infecciones agudas (por el riesgo de propagar la infección). En erisipelas y linfangitis, el tratamiento físico estácontraindicado.
Linfoceles y linforrea. Estos derrames linfáticos son una contraindicación del DLM en el miembro afectado, sin embargo, en algunos casos crónicos se puede asociar una adaptación de la técnica de DLM a la compresión.
Cáncer que no estéen remisión.
Inflamaciones agudas
Trombosis, flebitis ( por peligro de empeorar la inflamación o producir una embolia)
Descompensación cardíaca ( por peligro de sobrecargar el corazón y producir un edema pulmonar).
Varices tortuosas y con relieve.
Crisis asmáticas, tuberculosis: el DLM puede provocar un estado vagotónico que puede desencadenar un ataque asmático.
►Relativas
Cánceres tratados. Lesiones precancerosas de piel y nevus. Inflamaciones crónicas. Hipertiroidismo. Asma bronquial. Hipotensión arterial. Síndrome del seno carotídeo. Insuficiencia renal crónica (por pérdida importante de proteínas). Micosis, por el riesgo de contaminación de un paciente a otro (riesgo nosocomial).
El Kinesiotape es una técnica que se empezóa utilizar en Asia en los años setenta, sobre todo en Corea y Japón, y se basa en el concepto de que el movimiento y la actividad muscular son imprescindibles para mantener o recuperar la salud. Para facilitar los movimientos y simularlos durante el reposo se desarrollóuna cinta adhesiva elástica que ayuda en la función de la musculatura sin limitar los movimientos corporales. Dicha cinta elástica adhesiva se caracteriza por tener un grosor, peso y elasticidad similar al de la piel humana, es resistente al agua, hipoalergénica y elástica longitudinalmente. Los efectos principales del kinesiotape son la mejora de la circulación sanguínea y linfática, analgesia, mejora de la movilidad articular y normalización del tono muscular.
El mecanismo de actuación del kinesiotape sobre el linfedema se genera al producir una elevación de la piel, creando más espacio en la zona del subcutáneo, donde se encuentran los vasos iniciales linfáticos (linfangiones), los capilares y diversos receptores aferentes y eferentes. Dicha elevación disminuye inmediatamente la presión restableciendo la circulación sanguínea y la evacuación linfática. El movimiento del paciente hace que el kinesiotape realice un bombeo que estimula la circulación linfática durante todo el día. La colocación del kinesiotape depende de la zona a tratar, pero normalmente se utilizan tiras finas y largas con una ligera tensión. Es muy importante la dirección de colocación de las tiras para favorecer el retorno linfático en el sentido correcto. De esta manera conseguimos una anastomosis artificial.
Además del efecto que tiene el kinesiotape en el tratamiento de los linfedemas, cabe destacar la enorme eficacia de dicho vendaje sobre las cicatrices. Ayuda a eliminar o reducir adherencias y facilitar la circulación linfática a ambos lados de la cicatriz. También se utiliza con éxito, para ayudar en la reabsorción de la equimosis (moretones).
Entre las contraindicaciones de el kinesiotape podemos destacar:
1. No se debe aplicar en zonas recién irradiadas, recién intervenidas o que presenten heridas recientes.
2. Estácontraindicado cuando existe trombosis, ya que el aumento de la circulación sanguínea puede provocar que se libere un trombo.
3. Hay que tener cuidado con las dermatitis, alergias o eczemas en la piel.
Cabe destacar que la técnica del kinesiotape para el tratamiento del linfedema debe ser realizada por un profesional cualificado, ya que es imprescindible conocer la anatomía y fisiología humana y las diferentes formas de aplicación del vendaje según lo que se quiere conseguir.
Cinesiterapia. Consiste en la utilización de ejercicios que han demostrado ser útiles para el linfedema. Los ejercicios diseñados específicamente para el linfedema buscan tres niveles de actuación: 1.- los primeros ejercicios sirven para vaciar las cadenas ganglionares próximas a los grandes colectores, 2.- el segundo paso son ejercicios que mejoran el trabajo de la bomba muscular linfática y también favorecen el drenaje a través del tejido intersticial, 3.- el último grupo de ejercicios ayuda a movilizar las articulaciones y las zonas edematizadas y fortalece la extremidad. Consisten en estiramientos suaves, movimientos de arco y aerobic. Ejercicios de contracción y relajación muscular con media puesta.
Tradicionalmente, a los pacientes en riesgo de linfedema se les ha aconsejado no usar el miembro afectado. La razón de este consejo clínico, parece surgir de la noción de que la extirpación de ganglios linfáticos alteraba la respuesta del área afectada con inflamación, infección, lesión y trauma y por tanto era prudente evitar excederse en el uso del miembro. Sin embargo, el ejercicio tiene un efecto diferente en el cuerpo en dosis más bajas que en dosis más altas; los ejercicios extremos pueden provocar inflamación y lesión y deben evitarse en paciente con riesgo de linfedema. Por el contrario, el ejercicio fisiológico, que avanza de manera lenta, progresiva, cuidadosamente controlado podría de hecho, proveer protección en situaciones cotidianas que requieren esfuerzo de esa parte del cuerpo (es decir, cargar bolsas de la compra, hacer las compras de navidad, o cargar un niño). Por tanto, hay pruebas fisiológicas que cuestionan el consejo tradicional para restringir el uso del miembro afectado.
Los soportes elásticos compresivos son parte fundamental del tratamiento y control del linfedema. Debemos diferenciar entre los vendajes compresivos y las medias elásticas. En cualquiera de los dos casos los tejidos que se utilicen deben ser lo más fino que la compresión necesaria permita, no deben producir rugosidades que den lugar a zonas de estrangulamiento en la piel, deben ser confortables y producir una compresión decreciente (mayor en pierna o antebrazo y menor en muslo o brazo). Las vendas deben ser multicapas y de baja tensión (no elásticas), se utilizan mientras se realice el drenaje linfático manual y deben ser puestos por el fisioterapeuta tras la finalización de cada sesión y posteriormente deben llevarse el resto del tiempo durante el descanso nocturno.
En condiciones normales los pacientes necesitan medias de compresión decreciente que en el caso del linfedema deben alcanzar entre 40-50 mm de Hg en tobillo. En caso de patologías asociadas como diabetes o enfermedad arterial pueden utilizarse con 30-40 mm Hg de presión. Medias con menor presión o presión no decreciente no son útiles para control del linfedema. Deben ser a medida y usarse tras finalizar la pauta de sesiones de drenaje linfático manual. Inicialmente son difíciles de poner, especialmente para pacientes mayores, y deben adaptarse periódicamente al diámetro de la extremidad. Deben colocarse por la mañana, antes de levantarse de la cama y retirarse al finalizar el día para sustituirlas por el vendaje compresivo. Es difícil que una persona pueda colocarse a símisma un vendaje compresivo de forma correcta, por lo que se debería contar con la ayuda de otra persona.
Compresión neumática intermitente con bomba de gradiente de presión en múltiples compartimentos ha demostrado un efecto positivo en la reducción del volumen de las extremidades con linfedema y también puede proveer una mejoría adicional en el manejo del linfedema cuando se usa conjuntamente con la terapia descongestiva linfática. Hay una preocupación teórica de que presiones más altas de 60 mmHg y el uso prolongado pueden, de hecho, lesionar los vasos linfáticos.
21.13.5 Calor
Aunque no existen estudios randomizados la aplicación de calor disminuye ( microondas ) el linfedema.
21.13.6 Terapia láser de intensidad baja
Los estudios indican que la terapia láser de intensidad baja ( láser infrarrojo que emite una onda de luz de 904 nm) puede ser eficaz para reducir el linfedema de manera clínicamente significativa. Se encontróque dos ciclos de tratamiento con láser fueron eficaces para disminuir el volumen del brazo afectado, el líquido extracelular y el endurecimiento tisular en aproximadamente un tercio de los pacientes con linfedema postmastectomía tres meses después del tratamiento. Entre las razones para aplicar la terapia láser se incluyen una posible disminución de la fibrosis, la estimulación de los macrófagos y el sistema inmunitario y, posiblemente, el aumento de la linfangiogénesis.
21.13.7 Cirugía
El objetivo del tratamiento quirúrgico del linfedema es reducir el volumen de la extremidad, mejorar la funcionalidad, reducir las infecciones recurrentes y mejorar la calidad de vida de los pacientes. La cirugía es el último recurso y se reserva solo para casos seleccionados y después de haber fracasado el tratamiento conservador.
Las intervenciones se dividen en dos grupos:
- las que implican una resección del exceso de tejidos.
II. Las que buscan mejorar el transporte linfático.
En el primer grupo están incluidas aquellas intervenciones donde se realiza resección de tejido subcutáneo linfadenomatoso, fibrótico y esclerótico de la extremidad y, ocasionalmente también la piel afectada. Suelen ser intervenciones escalonadas en el tiempo:
Operación de Charles
En su forma radical consiste en una resección circunferencial de piel y subcutáneo (a veces también la fascia profunda) desde la tuberosidad de la tibia hasta los maleolos para después cubrir el defecto con injertos cutáneos. A veces los resultados estéticos son peores que el problema inicial. Hoy ya no se realiza prácticamente.
Colgajos subcutáneos escalonados
Consiste básicamente en resecciones localizadas de tejido subcutáneo y fibrótico bajo la piel. Se precisan varias intervenciones escalonadas. Se realiza bajo isquemia y se hace una incisión medial desde maleolo interno a muslo, se levantan colgajos de 15 mm de espesor y se reseca el subcutáneo que queda, incluida la fascia profunda a nivel de la pierna. Posteriormente se reseca la piel sobrante, se sutura y se inmoviliza la extremidad con una férula. La segunda intervención se realiza a los 3 meses con un procedimiento similar en la cara lateral.
Los resultados son buenos en términos de reducción de volumen de la extremidad pero la hospitalización prolongada, la mala cicatrización de heridas, las largas cicatrices, la pérdida sensitiva y el edema residual en pie son problemas significativos. Solo debe realizarse en pacientes con linfedema importante y discapacitante que no responde a tratamiento conservador.
Liposucción
El fundamente de esta técnica es que el linfedema crónico provoca una hipertrofia de la grasa subcutánea. La resección de esta grasa y el edema se realiza por aspiración a través de 20-30 microincisiones (3 mm). Durante el post operatorio es preciso mantener una compresión controlada. Los resultados publicados son buenos pero la técnica parece ser útil solo en pacientes sin linfáticos funcionales ya que en caso contrario existe el riesgo de empeorar el edema por destrucción de linfáticos aún funcionales.
Entre las intervenciones microquirúrgicas linfáticas del segundo grupo se incluyen: anastomosis linfovenosas e injertos linfáticos:
Anastomosis linfovenosas
Cuando el linfedema es secundario, de reciente aparición, la obstrucción linfática es proximal y los linfáticos distales no están dañados y tienen un diámetro adecuado podría estar indicada esta intervención. Incluso en manos expertas solo tiene un 50% de éxito.
Es una intervención que dura varias horas, bajo anestesia general y con microscopios quirúrgicos de gran aumento.
Fig 24 Anastomosis linfo venosas
Injertos linfáticos
Son técnicas de anastomosis linfo-linfáticas o linfo-veno-linfáticas con material autólogo en la que se drena la linfa hacia la circulación venosa o los depósitos linfáticos colectores por encima del área de la obstrucción linfática.
Con esta técnica algunos grupos han informado de buenos resultados post operatorios en cuanto a disminución de edema y abandono del uso de medias elásticas por los pacientes, sin embargo estos resultados no han podido ser reproducidos por otros grupos.
Es muy raro que se lleve a cabo una cirugía en pacientes con linfedema relacionado con cáncer. El principal método quirúrgico para tratar el linfedema consiste en extraer la grasa subcutánea y el tejido fibroso con la creación de un colgajo dérmico o sin este, dentro del músculo para estimular una anastomosis linfática que va de lo superficial a lo profundo. Estos métodos produjeron resultados adecuados en solo 30% de los pacientes. Además, muchos pacientes enfrentan complicaciones tales como necrosis de la piel, infección y anomalías sensoriales. Por lo general, el paciente oncológico no es apto para este tipo de procedimientos.
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